عاميُصرف بوصفة طبية مادة فعالة

نيتيسينون

Nitisinone

دواء أيتام يعالج مرض التيروزين الدم الوراثي بمنع تراكم مواد سامّة، مع حمية صارمة.

الأسماء التجارية: أورفادين، نيتيسينون
الأشكال المتوفرة: كبسولات وأقراص بجرعات صغيرة، معلّق فموي
التصنيف الدوائي: عام

الأصناف التجارية لمادة نيتيسينون

11 صنف مسجّل يحمل هذه المادة الفعالة. تختلف الأصناف في الشركة المنتجة والتركيز والسعر، وتتشابه في التأثير الدوائي.

NITISINONE MENAGEN5 mg · كبسولاتZENARA PHARMACUTIC AL PVT, INDIA NITISINONE MENAGEN2 mg · كبسولاتZENARA PHARMACUTIC AL PVT, INDIA NITISINONE MENAGEN10 mg · كبسولاتZENARA PHARMACUTIC AL PVT, INDIA أورفادين2 mg · كبسولاتSWEDISH ORPHAN BIOVITRUM INTERNATIONAL AB أورفادين5 mg · كبسولاتSWEDISH ORPHAN BIOVITRUM INTERNATIONAL AB أورفادين10 mg · كبسولاتSWEDISH ORPHAN BIOVITRUM INTERNATIONAL AB أورفادين20 mg · كبسولاتSWEDISH ORPHAN BIOVITRUM INTERNATIONAL AB أورفادين4 mg/ml · شراب معلّقSWEDISH ORPHAN BIOVITRUM INTERNATIONAL AB نیتیر2 · أقراصCycle Pharmaceuticals LTD نیتیر5 · أقراصCycle Pharmaceuticals LTD نیتیر10 · أقراصCycle Pharmaceuticals LTD

كيف يعمل نيتيسينون؟

**دواء أيتام (لمرض نادر) يثبّط إنزيم 4-هيدروكسي فينيل بيروفات ثنائي الأكسجيناز، وهو إنزيم مبكّر في مسار تكسير الحمض الأميني التيروزين**. في مرض «تيروزين الدم من النوع 1» يكون هناك خلل في إنزيم متأخّر في المسار، فتتراكم مستقلبات سامّة (كالسكسينيل أسيتون) تتلف الكبد والكلى وتسبّب أزمات عصبية وسرطان كبد. **بتثبيط الإنزيم المبكّر يمنع نيتيسينون تكوّن هذه المستقلبات السامّة أصلاً، فيحمي الكبد والكلى ويقي من سرطان الكبد**. لكن تثبيطه يرفع مستوى التيروزين نفسه في الدم، وارتفاعه قد يضرّ العينين والجلد والأعصاب. **لذا يُلزَم المريض بحمية صارمة قليلة التيروزين والفينيل ألانين طوال الحياة مع الدواء**، وهذه شراكة أساسية لنجاح العلاج.

دواعي استعمال نيتيسينون

مرض تيروزين الدم الوراثي من النوع الأول (مع حمية غذائية)
الوقاية من سرطان الكبد وأزمات الاعتلال العصبي في هذا المرض
بعض اضطرابات الأيض الأخرى (استخدام متخصّص محدود)

جرعة نيتيسينون

البالغون

يُحسَب بالوزن ويُعاير على مستوى المستقلبات، مع حمية صارمة

الأطفال

من الرضاعة حسب الوزن بإشراف اختصاصي الأيض (يبدأ باكراً)

الحد الأقصى

حسب الوزن والاستجابة

الجرعات إرشادية عامة. التزم بما يحدده طبيبك أو الصيدلي حسب حالتك.

نيتيسينون: البداية والمدة والإخراج

بداية المفعول: خفض المستقلبات السامّة خلال أيام
عمر النصف: طويل نحو 54 ساعة يتيح جرعة يومية
طريقة الإخراج: يُستقلَب ويُطرح ببطء

طريقة الإخراج تحدد من يحتاج تعديل جرعة: ما يخرج بالكلى يتراكم في القصور الكلوي، وما يُستقلَب بالكبد يتأثر بأمراض الكبد وبالتداخلات.

الأعراض الجانبية لـنيتيسينون

أعراض شائعة

ارتفاع مستوى التيروزين في الدم
التهاب أو تعتيم القرنية وحساسية للضوء (من ارتفاع التيروزين)
نقص صفائح أو كريات بيضاء عابر
طفح جلدي
حكة

أعراض تستدعي مراجعة الطبيب فوراً

اعتلال القرنية وتلف العين (مع ارتفاع التيروزين غير المضبوط بالحمية)
نقص خلايا الدم
تأخّر إدراكي إن لم تُضبَط الحمية والتيروزين
تفاعل جلدي

موانع استعمال نيتيسينون

إهمال الحمية قليلة التيروزين والفينيل ألانين المصاحبة (أساسية)
الإيقاف المفاجئ (يعيد تراكم السموم وأزمات)
الرضاعة الطبيعية (حسب الحالة)
فرط الحساسية له

التداخلات الدوائية

قد يؤثّر على إنزيمات CYP (مثبّط/محفّز) فتُراقَب أدوية أخرى
لا يُجمَع مع أدوية دون مراعاة تأثيره الأيضي
الحمية الغذائية جزء لا ينفصل عن العلاج
لا تداخلات دوائية واسعة موثّقة أخرى

نيتيسينون للحامل والمرضع

يُدار في الحمل بعناية بالغة من فريق الأيض لموازنة حماية الأم من المرض مع ضبط التيروزين؛ البيانات محدودة. القرار مع المختصّ.

طريقة التخزين

يُحفَظ حسب النشرة (بعضه يحتاج تبريداً)، والمعلّق حسب التعليمات.

أسئلة شائعة عن نيتيسينون

ما مرض تيروزين الدم وكيف يعالجه نيتيسينون؟

تيروزين الدم من النوع الأول مرض وراثي نادر فيه خلل في إنزيم متأخّر في مسار تكسير الحمض الأميني التيروزين، فتتراكم مستقلبات سامّة (كالسكسينيل أسيتون) تتلف الكبد (تليّف وفشل وسرطان) والكلى، وتسبّب أزمات عصبية مؤلمة. قبل نيتيسينون كان المرض قاتلاً غالباً أو يحتاج زرع كبد. نيتيسينون يثبّط إنزيماً مبكّراً في المسار، فيمنع تكوّن تلك المستقلبات السامّة من الأساس، فيحمي الكبد والكلى ويقي من سرطان الكبد ويوقف الأزمات. غيّر هذا الدواء مسار المرض من قاتل إلى قابل للإدارة. لكنه يرفع التيروزين نفسه، فيلزم معه حمية صارمة، وهو علاج مدى الحياة يُدار من فريق أمراض الأيض.

لماذا الحمية الغذائية ضرورية مع نيتيسينون؟

لأن نيتيسينون يمنع تراكم المستقلبات السامّة بتثبيط إنزيم مبكّر، لكن هذا يرفع مستوى التيروزين نفسه في الدم (المادة التي كان يُكسَّر منها). ارتفاع التيروزين المزمن قد يتلف العينين (اعتلال القرنية وتعتيمها) والجلد وقد يؤثّر على الإدراك. لذا يجب خفض التيروزين والفينيل ألانين (الذي يتحوّل إليه) في الغذاء بحمية صارمة قليلة البروتين مع أغذية طبّية خاصّة، طوال الحياة، لإبقاء التيروزين في مدى آمن. الدواء والحمية شريكان لا ينفصلان: الدواء يمنع السموم، والحمية تمنع ارتفاع التيروزين. إهمال الحمية يفقد جزءاً من الحماية ويعرّض العينين والإدراك للخطر. يُدار هذا مع اختصاصي تغذية أيضية.

لماذا يُفحَص نظر مريض نيتيسينون دورياً؟

لأن ارتفاع التيروزين في الدم (الناتج عن آلية الدواء) قد يترسّب في قرنية العين فيسبّب التهاباً وتعتيماً وألماً وحساسية شديدة للضوء وتشوّشاً في الرؤية، خاصة إن لم تُضبَط الحمية جيداً. لذا يُفحَص النظر والقرنية دورياً لكشف أي تأثّر مبكّراً، ويُقاس مستوى التيروزين لضبطه بالحمية. أي ألم عين أو احمرار أو حساسية للضوء أو تشوّش رؤية يُبلَّغ فوراً، فقد يعني ارتفاع التيروزين ويستدعي تشديد الحمية. غالباً يتحسّن تأثّر العين بضبط التيروزين. هذه المتابعة العينية جزء أساسي من رعاية المريض، إلى جانب مراقبة الكبد وأورامه ومستوى المستقلبات، ضمن متابعة شاملة مدى الحياة.

متى أراجع فريق الأيض أثناء تناول نيتيسينون؟

ألم عين أو احمرار أو حساسية شديدة للضوء أو تشوّش رؤية (قد يعني ارتفاع التيروزين — يستدعي تشديد الحمية)، أو حمّى وعلامات عدوى مع نقص كريات الدم، أو نزيف وكدمات (نقص صفائح)، أو طفح جلدي شديد، أو أي أزمة ألم أو تدهور. راجع في هذه الحالات. والتزم الحمية الصارمة بدقّة (فهي جزء من العلاج)، ولا توقف الدواء أبداً (يعيد تراكم السموم)، والتزم فحوص العين ومستوى التيروزين والمستقلبات ووظائف الكبد وتصوير الكبد الدورية، فهذه المتابعة الشاملة تحمي الأعضاء وتكشف أي مشكلة مبكّراً.

متى يصبح أثر نيتيسينون حالة طارئة

هذه ليست قائمة «آثار محتملة» للاطلاع. كل بند فيها سبب كافٍ لإيقاف الدواء والاتصال بطبيبك:

اعتلال القرنية وتلف العين (مع ارتفاع التيروزين غير المضبوط بالحمية)
نقص خلايا الدم
تأخّر إدراكي إن لم تُضبَط الحمية والتيروزين
تفاعل جلدي

خذ العلبة معك عند المراجعة — اسم الدواء وتركيزه وتاريخ البدء تختصر على الطبيب نصف التشخيص.

نيتيسينون في رمضان: توزيع الجرعات

جرعته تُحدَّد فردياً بحسب الحالة والاستجابة، فلا توجد قاعدة واحدة تصلح للجميع. اعرض جدولك الحالي على طبيبك قبل رمضان بأسبوعين ليعيد ترتيبه إن لزم.

هذه قراءة عامة من جدول الجرعات. الحكم النهائي لطبيبك المتابع، والخطأ الشائع أن يوقف المريض دواءه ليصوم دون أن يخبر أحداً.

متابعة العلاج بـنيتيسينون

تعديل الجرعة في قصور الكلى والكبد

**يُستخدم في مرضى قد يكون لديهم تأثّر كبدي وكلوي من المرض نفسه، مع مراقبة، ولا توجد توصية تعديل قياسية دقيقة**، إذ إن الدواء يحمي هذه الأعضاء بمنع تراكم السموم، ويُعاير على المستقلبات ومستوى التيروزين.

المتابعة والتحاليل المطلوبة

**مستوى السكسينيل أسيتون والمستقلبات، ومستوى التيروزين في الدم (خطر ارتفاعه)، والالتزام بالحمية، وفحص العين دورياً (تأثّر القرنية بارتفاع التيروزين)، ووظائف الكبد وصورة الدم، وأورام الكبد (تصوير دوري)**.

الجرعة الزائدة

ارتفاع التيروزين وأعراضه (تأثّر العين والجلد). يُدار بتشديد الحمية ومراقبة، وقد يُعدَّل.

ماذا لو نسيت جرعة نيتيسينون أو تناولت جرعة زائدة؟

نسيان جرعة

خذ الجرعة فور تذكرها ما دام موعد الجرعة التالية بعيداً.
إذا اقترب موعد الجرعة التالية فتخطَّ المنسية وواصل جدولك المعتاد.
لا تضاعف الجرعة للتعويض إطلاقاً.
النسيان المتكرر يستدعي منبّهاً على الهاتف أو علبة أدوية أسبوعية.

الجرعة الزائدة

الحد الأقصى الآمن: حسب الوزن والاستجابة
تجاوز الجرعة يستدعي التوجه للطوارئ فوراً حتى قبل ظهور أعراض.
خذ معك عبوة الدواء ليعرف الطبيب المادة الفعالة والتركيز.
لا تحفّز القيء إلا بتعليمات من مركز السموم أو الطبيب.

الفرق بين نيتيسينون وترينتين

كلاهما من عام، ويختلفان في المادة الفعالة ودواعي الاستعمال. الجدول يوضح الفروق الجوهرية:

وجه المقارنة	نيتيسينون	ترينتين
المادة الفعالة	Nitisinone	Trientine
أبرز استخدام	مرض تيروزين الدم الوراثي من النوع الأول (مع حمية غذائية)	داء ويلسون لدى من لا يتحمّل البنسيلامين (استطبابه الكلاسيكي)
جرعة البالغين	يُحسَب بالوزن ويُعاير على مستوى المستقلبات، مع حمية صارمة	جرعات مقسّمة 2-4 مرات يومياً على معدة فارغة (ساعة قبل الأكل أو ساعتين بعده)، تُعاير على نحاس البول
أشيع أثر جانبي	ارتفاع مستوى التيروزين في الدم	غثيان وألم بطن
يُصرف بوصفة؟	نعم	نعم

المراجع العلمية

اعتمدنا في تحرير هذه الصفحة على المراجع الدوائية والإرشادات المنشورة التالية:

كتابة: الفريق الطبي في سلامتك

مراجعة طبية: د. محمد العمري — استشاري طب الأسرة

آخر مراجعة: 2026-08-08

هذه المعلومات توعوية ولا تُغني عن استشارة الطبيب أو الصيدلي. لا تبدأ أو توقف أي دواء بناءً على ما تقرأه هنا وحده.

عندك سؤال عن هذا الدواء؟

اسأل صيدلياً أو طبيباً معتمداً مجاناً واحصل على رد خلال ٢٤ ساعة.

اسأل الآن