نیتیر 2

كيف يعمل نیتیر؟

**دواء أيتام (لمرض نادر) يثبّط إنزيم 4-هيدروكسي فينيل بيروفات ثنائي الأكسجيناز، وهو إنزيم مبكّر في مسار تكسير الحمض الأميني التيروزين**. في مرض «تيروزين الدم من النوع 1» يكون هناك خلل في إنزيم متأخّر في المسار، فتتراكم مستقلبات سامّة (كالسكسينيل أسيتون) تتلف الكبد والكلى وتسبّب أزمات عصبية وسرطان كبد. **بتثبيط الإنزيم المبكّر يمنع نيتيسينون تكوّن هذه المستقلبات السامّة أصلاً، فيحمي الكبد والكلى ويقي من سرطان الكبد**. لكن تثبيطه يرفع مستوى التيروزين نفسه في الدم، وارتفاعه قد يضرّ العينين والجلد والأعصاب. **لذا يُلزَم المريض بحمية صارمة قليلة التيروزين والفينيل ألانين طوال الحياة مع الدواء**، وهذه شراكة أساسية لنجاح العلاج.

دواعي استعمال نیتیر

يوصف نیتیر في الحالات التالية:

• مرض تيروزين الدم الوراثي من النوع الأول (مع حمية غذائية)
• الوقاية من سرطان الكبد وأزمات الاعتلال العصبي في هذا المرض
• بعض اضطرابات الأيض الأخرى (استخدام متخصّص محدود)

جرعة نیتیر

تختلف جرعة نیتیر من شخص لآخر. الأرقام التالية متوسطات عامة لا تغني عن وصفة الطبيب:

طريقة استخدام نیتیر (أقراص)

• ابتلع القرص كاملاً مع كوب ماء ولا تمضغه إلا إذا نصّت النشرة على ذلك.
• إذا كان القرص مخدّشاً في المنتصف فيمكن تنصيفه للحصول على نصف الجرعة.
• احفظ الشريط في عبوته حتى موعد الجرعة لحمايته من الرطوبة.

نیتیر: البداية والمدة والإخراج

بداية المفعول

خفض المستقلبات السامّة خلال أيام

عمر النصف

طويل نحو 54 ساعة يتيح جرعة يومية

طريقة الإخراج

يُستقلَب ويُطرح ببطء

عمر النصف هو الزمن الذي ينخفض فيه تركيز الدواء في الدم إلى النصف، ويحدّد عدد الجرعات اليومية ومدة بقاء الأثر بعد التوقف.

الأعراض الجانبية لـنیتیر

الآثار الجانبية الواردة أدناه لا تحدث لكل المرضى، لكن معرفتها تفيدك:

موانع استعمال نیتیر

تجنّب نیتیر تماماً في الحالات الآتية:

• إهمال الحمية قليلة التيروزين والفينيل ألانين المصاحبة (أساسية)
• الإيقاف المفاجئ (يعيد تراكم السموم وأزمات)
• الرضاعة الطبيعية (حسب الحالة)
• فرط الحساسية له

تداخلات نیتیر الدوائية

بعض الأدوية والأطعمة تؤثر على نیتیر، وأهمها:

• قد يؤثّر على إنزيمات CYP (مثبّط/محفّز) فتُراقَب أدوية أخرى
• لا يُجمَع مع أدوية دون مراعاة تأثيره الأيضي
• الحمية الغذائية جزء لا ينفصل عن العلاج
• لا تداخلات دوائية واسعة موثّقة أخرى

نیتیر للحامل والمرضع

يُدار في الحمل بعناية بالغة من فريق الأيض لموازنة حماية الأم من المرض مع ضبط التيروزين؛ البيانات محدودة. القرار مع المختصّ.

تخزين نیتیر

يُحفَظ حسب النشرة (بعضه يحتاج تبريداً)، والمعلّق حسب التعليمات.

راجع تاريخ الصلاحية على عبوة نیتیر قبل كل استخدام، ولا تستعمل الدواء بعد انتهائها.

بدائل نیتیر

إذا لم يتوفر نیتیر في الصيدلية، فهذه أصناف تحمل نفس المادة الفعالة:

ماذا لو نسيت جرعة نیتیر أو تناولت جرعة زائدة؟

أسئلة شائعة عن نیتیر